Mitokondriotaudit

Mitokondriotaudit
Luokitus
ICD-10	E88.40
ICD-9	277.87
Huom!	Tämä artikkeli tarjoaa vain yleistä tietoa aiheesta. Wikipedia ei anna lääketieteellistä neuvontaa.
Infobox OK

Mitokondriotaudit ovat tauteja, joissa ilmenee jokin mitokondrion toimintahäiriö. Nämä taudit jaetaan primäärisiin ja sekundäärisiin. Primääriset mitokondriotaudit, kuten Leberin atrofia, johtuvat vanhemmilta perityistä geenivirheistä mitokondrioiden DNA:n (mtDNA) tai tuman DNA:n (nDNA) geeneissä, joista tuotetut proteiinit osallistuvat suoraan oksidatiivisen fosforylaation elektroninsiirtoketjuun. Sekundääriset mitokondriotaudit johtuvat perityistä virheistä niissä mtDNA:n tai nDNA:n geeneissä, jotka eivät suoraan osallistu oksidatiiviseen fosforylaatioon, tai sitten ulkoisista tekijöistä, jotka ovat aiheuttaneet mitokondrioiden toimintähäiriön. Esimerkki nDNA-peräiselle sekundääriselle mitokondriotaudille altistavasta sairaudesta on Wilsonin tauti. Puolestaan esimerkkejä edellä mainituista ulkoisista tekijöistä ovat ikääntyminen, tulehdusreaktiot tai mitokondrioille myrkylliset aineet.^[1]

1. ↑ DM Niyazov, SG Kahler, RE Frye: Primary mitochondrial disease and secondary mitochondrial dysfunction: importance of distinction for diagnosis and treatment. Molecular Syndromology, 2016, 7. vsk, nro 3, s. 122–137. PubMed:27587988. doi:10.1159/000446586. ISSN 1661-8769. Artikkelin verkkoversio.